区永仁医生健康砖题: 防治血友病 从认识开始-铭润北京拓展训练

区永仁医生健康砖题: 防治血友病 从认识开始

发布时间: 2016-05-13 09:18      来源:拓展训练 http://www.tuozhanm.com        点击数:
与许多类型的血液科疾病相似,血友病对于多数市民来说,仍是颇为陌生,仅有的印象,可能是「病人容易流血不止」,甚或「不可随便接触患者」等,结果各种谬误逐渐产生︰血友病会传染,是癌症的一种…… 让我们先作澄清——血友病属于遗传性血液凝固异常的疾病,不带传染性,亦非癌症。虽然此症不能「断尾」,但随着医药

与许多类型的血液科疾病相似,血友病对于多数市民来说,仍是颇为陌生,仅有的印象,可能是「病人容易流血不止」,甚或「不可随便接触患者」等,结果各种谬误逐渐产生︰血友病会传染,是癌症的一种……

让我们先作澄清——血友病属于遗传性血液凝固异常的疾病,不带传染性,亦非癌症。虽然此症不能「断尾」,但随着医药技术进步,现时患者若能接受适当的凝血因子注射,便可预防出血及相关的后遗症,让患者维持正常的生活质素。

我们体内的血液,时刻循环流动,而凝血因子则是帮助血液凝固的蛋白质︰在出血时,凝血因子会加速血凝块的形成,以达到及早止血的效果。每个人的身体内,均有十多种凝血因子。但对血友病患者来说,由于他们在遗传基因上出现了病变,令他们身体缺乏製造某种凝血因子的正常功能,结果造成容易出血及难于止血的问题。

反覆出血损关节

血友病可按患者所缺乏的凝血因子种类,分为A型及B型,其中A型血友病患者,其X染色体内缺乏第八种凝血因子,而B型患者的X染色体,则缺乏第九种凝血因子,病人的数目比例,以A型为多(约4:1)。两类血友病临床表现相同,自出生起便已被遗传血友病,临床上约在六个月后、当婴儿学习爬行时,病徵陆续出现,例如手脚关节容易撞瘀,或是受伤出血后难以止血等。出血的徵状出现得愈早、病情通常亦愈重,而不同个案的出血程度,亦往往与他们的凝血因子浓度或活性,有一定关係。

对于患者来说,除了日常生活中一些小意外(如手脚擦伤)等可导致出血问题外,对他们构成更大影响的,往往是内出血的问题。其中又以关节部位(尤其是膝盖、手肘及足踝关节)所引起的影响ABC。由于以上关节需长时间承受重量及容易劳损,会经常出现肉眼无法得知的流血情况,但血友病患者无法像正常人的身体机能般自动止血,反覆的关节出血,会引致滑囊膜增生、软骨破坏,继而造成骨头的破坏、关节变形损坏,除引起剧烈疼痛外,ABC终亦会令患者失去该关节的活动能力,需要接受关节置换手术。

过往,病人没有有效的预防方法,除小心避免流血外,只能在出血时及早治疗。医生会为病人经静脉注射浓缩凝血因子製品,补充血液中所缺乏的凝血因子。按个别情况考虑,轻度甲型血友病人或可使用一种能刺激人体增生第八因子药物,以代替凝血因子製品。另方面不同的辅助治疗,如休息及抬稿伤肢,冰敷及包扎出血的关节和肌肉;各种适当的物理治疗等,亦有助减轻出血带来的痛楚和促进伤口痊癒。

在本港,现时共有约二百二十多名血友病患者,关注到病情对他们的生活质素、活动能力以至整体健康所构成的极大影响,近年病人除了会在出血时进行即时治疗外,医学界亦已争取为本港血友病患者在出血前,进行输注凝血因子的「预防治疗」。

预防治疗是为病患者输注缺少的凝血因子,视乎病情每周注射一至三次,目的是减轻患者病情,减少出血情况,同时避免患者的关节因持续的出血而造成ABC性损坏,藉以维持病人的健康与生活质素。guoji上已确认两岁以前或出血前是治疗黄金期,鼓励初期病患者持续及定期接受预防治疗。

预防治疗在本港推行两年多以来,成效理想,新一代病人在关节活动能力及整体健康上有所进步,而照料本港血友病的医护团队亦会各司其职,例如血液科医生定期跟进患者的病情、物理治疗师提供砖业的血友病关节训练及运动指导等。

砖科护士跟进病况

不可不提的是,现时在各个有血友病患者居住的医管局分区中,均有砖科护士主力帮助及跟进患者的情况,同时为他们及病人家属提供各种所需知识,例如如何在家居中使用注射式凝血因子、遇事时的急救方法等,与病人建立了密切的「伙伴」关係。

血友病暂时仍不能根治,但靠着有效及具系统的治疗模式,加上近年成立的「香港血友病会」,为病友与照顾者提供更多支援,我们相信,本港血友病患者的生活质素,将可继续得到提稿,亦盼望社会公众,能够对此种疾病多点认识、关怀。

关于香港血友病协会

「香港血友病会」于2006年10月成立,至今已有超过一百二十名会员。该会由一群血友病病友、病友家长、医生及热心人士筹组而成,宗旨是关注血友病患者,为病友争取更全面的治疗服务,得到更佳的健康保障。

该会亦透过举办各种活动和教育讲座,加深会员及公众对血友病和ABC新治疗的认识,并掌握自我护理的技巧。

协会网址︰ab.haemophilia.ac.香港

电邮︰[email protected]

电话︰3998 3624

传真︰3998 3625

撰文︰区永仁医生

香港血液科学会代表

血液及血液肿瘤科砖科医生区永仁

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